先天性二尖瓣畸形鉴别

先天性二尖瓣畸形简介:先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6%。在临床病例中占0.21~0.42%。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形。大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室血流通道多处发生狭窄。

先天性二尖瓣畸形鉴别

  本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别,如小儿风湿性二尖瓣狭窄。

  小儿风湿性二尖瓣狭窄,轻度可不出现症状,中度以上狭窄患儿可出现疲乏、心悸、气短、活动后呼吸困难,并伴有口周轻度青紫,面颊潮红,所谓“二尖瓣面容”,严重者可出现咯血或血性泡沫痰,端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难。患儿体征表现为心前区饱满,心尖部可闻低调隆隆样舒张期杂音,杂音范围较局限,常伴有舒张期震颤。心尖部第一心音亢进,肺动脉第二音亢进且分裂。胸骨左缘3~4肋间或心尖部内上方可闻响亮的二尖瓣开放拍击音(二尖瓣开瓣音)。有活动性风湿心脏炎及左房扩大、压力增高者常并发房性心律失常,如房性早搏、房性心动过速及心房纤颤等,尤其后者多提示有风湿活动。而可与本病鉴别的最主要的一点是先天性二尖瓣狭窄呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约3%的病人在出生后1个月内,75%在出生后1年内呈现症状。

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