先天性大疱性鱼鳞病样红皮病症状

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病简介:先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。

一、症状

  出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长,症状可逐渐减轻。

二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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