先天性白内障简介:出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊,称为先天性白内障。先天性白内障是严重影响婴幼儿视力发育的常见眼病。由于病因比较复杂,先天性白内障在形态、混浊部位、混浊程度以及发病年龄方面有较大差异。本病有许多种类型,有不同的病因。为明确诊断,有时需做必要的实验室检查。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视,因此其治疗又不同于一般成人白内障。
先天性白内障有不同的病因,不同的临床表现,为明确诊断应完成如下实验室检查。
这些病人有可能是染色体病,因此要完成染色体核型分析和分带检查。
应查血糖,尿糖和酮体。
应查尿常规和尿氨基酸,以确诊Lowe综合征,AIport综合征等。
尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性,尿的氯化铁试验阳性。
血清钙降低,血清磷升高,血清钙低于1.92mmoI儿有低钙性白内障发生。
除了进行半乳糖尿的筛选以外,应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。
应做同型肮氨酸尿的定性检查,氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。
应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平,可以诊断某些代谢病合并先天性白内障,如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症。
母亲感染风疹病毒后,取急性期或恢复期血清,测血清抗体滴度,如果高于正常4倍,则为阳性结果。
因先天性白内障还可能合并其他眼病,所以除了完成上述必要的实验室检查以外,应做B超、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查,不仅可以考察其他眼部病变及功能情况,还可以预测白内障手术后视力恢复的情况。