血红蛋白病简介:血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
骨髓类巨幼变时用叶酸治疗。注意防止感染,严重发作时应供氧和补液。仅于血红蛋白降低至危急状态时才给输血,近代试用尿素和氰制剂以图控制镰变,但效果未能确定。可试用γ基因活化剂羟其脲治疗,部分病例症状能得到改善。骨髓移植亦有治疗成功报道。
治疗应注意避免氧化性药物,重症可作脾摘除,但部分病例疗效不明显。
本病目前尚缺乏治疗方法,但预后尚良好。
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