血管性血友病护理

血管性血友病简介:血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

一般护理

  一、护理

  1.预防出血的护理

  (1)避免接触有危害或可以造成损伤的物品。

  (2)尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌肉注射时,应采用细小针头,注射后延长按压时间。

  (3)避免手术:如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

  2.止血局部压迫。如皮肤出血时,行加压包扎止血;口腔、鼻黏膜出血可用1:1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢,保持功能位,尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。

  3.减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动。

  4.预防致残关节出血停止后,逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者,需指导其进行康复锻炼。

  5.健康教育指导家长让患儿养成安静的生活习惯,避免损伤引起出血。

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