血管性帕金森综合征症状

血管性帕金森综合征简介:一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称之为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome,Parkinsonism)。也有学者将帕金森病(PD)与上述有类似帕金森病临床症状疾病一起统称为帕金森综合征(Parkinsonism)。  血管性帕金森综合征(vascular Parkinsinism,VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似PD。

  血管性帕金森综合征症状诊断

一、症状

  1、血管性帕金森综合征(VP)临床上主要表现为双下肢运动障碍。

典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难),但活动中行走近乎正常或呈短小步态。无急性脑卒中史或神经影像学改变者,临床表现类似老年性步态障碍。常伴锥体束征和痴呆

  2、从VP的起始症状至长期的病程中所出现的临床症状,其特征与PD仍有所区别,

帕金森病(PD)的非对称性强直性肌张力增高、频繁的静止性震颤、对抗PD的药物有良好的反映以及缺乏锥体束征等,可与VP相区别。

  Yamanouchi对24例典型的VP和30例PD患者的临床特征进行了对比研究,作为初始症状,静止性震颤在VP组患者仅有l例(4%),而在PD组患者中有14例(47%),两者有极显著差异(P<0.001)。随着病程的进展,4例VP患者出现了震颤(17%),其中3例为静止性,22例PD患者出现了震颤(73%),其中20例为静止性震颤(P<0.01)。在VP和PD患者中,强直性肌张力增高、非对称性肌强直、痴呆差异均显著。此外,VP患者半数以上出现锥体束征、假性延髓性麻痹。

  3、经病理证实的VP患者,其主要临床特点有:

①起病可急可缓,可隐匿起病;亦可呈急性或亚急性起病;

②多无静止性震颤;

③强直性肌张力增高;

④非对称性肢体强直;

⑤动作缓慢;

⑥步态慌张;

⑦表情呆板,呈“面具脸”;

⑧有一半以上的患者出现锥体束征、假性延髓性麻痹;

⑨VP患者亦出现痴呆;

⑩VP患者可有不同程度的自发缓解。

  二、诊断

  在临床上区分VP和PD时,应仔细对各自症状进行分析,同时还应从症状以外的各个方面加以综合判断。

1.基本依据

对VP的临床诊断,应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析,同时还应排除其他原因引起的帕金森综合征,以及排除VP和PD同时存在的病例。现已证实PD病可并发脑梗死,尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD患者基底核和大脑白质有血管性损害,但是所有的损害都比较轻微。

  自MRI应用于临床以来,在诊断VP方面有重要的临床价值。Zijlmans等研究发现,不论是急性起病还是隐匿性起病的VP患者,其皮质下白质或灰质病灶的体积明显大于PD组或高血压组患者,可以把脑组织体积的损害程度以O.6%作为一个临界点,VP患者皮质下白质或灰质的病灶体积常超过脑组织体积的0.6%,同时,临床上隐匿起病的VP患者,其血管的损害主要是弥漫的位于分水岭区,而急性起病的VP患者的血管的损害主要位于皮质下的灰质(纹状体、苍白球、丘脑)。不论哪一类VP患者,其黑质均无任何变化。

  2.诊断标准

根据以上所述,VP的临床诊断指标可归纳为以下几点:

  (1)病史:大多数VP患者有高血压史、糖尿病史、或高血压合并糖尿病史。

  (2)卒中病史:不少患者发病前有反复发作的卒中病史。

  (3)症状和体征:除有肌张力强直性增高,非对称性肢体强直、慌张步态、表情呆滞、痴呆等帕金森综合征症状和体征外,患者无静止性震颤出现。并经常伴有锥体束征,假性延髓性麻痹。

  (4)影像学检查:头颅MRI显示皮质或白质有血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。

  (5)左旋多巴治疗效果不佳。

  (6)临床上VP患者的症状和体征可有自发的缓解现象。

  (7)应排除药物、毒物、外伤、感染、脑积水以及一些变性疾病所引起的帕金森综合征。

  (8)应排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。

  根据以上几点,临床上可以诊断为VP,但最后确诊仍需病理学证实。

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