小儿重症肌无力检查
小儿重症肌无力简介：重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
一、检查
1、肌无力试验让患儿反复活动有症状肌群， 如做眨眼， 咀嚼的、数数或握拳等动作， 则见肌肉活动能力逐渐减弱。
2.腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙(新生儿0.5～1mg，34kg以下儿童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出现明显疗效，5min作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之内，患者症状即有明显改善，30min改善最明显，45min后作用逐渐消失。腾喜龙试验反应迅速，毒副作用较小，但药源较困难。
3、电刺激反应 用感应电流反复刺激受累肌肉时， 开始则见肌肉明显收缩， 以后肌肉收缩逐渐减弱， 最后停止， 呈所谓肌无力性反应。
4、肌电图检查即于持续用力时， 主要特征出现渐减波现开始的电位正常， 以后波幅与频率逐渐减低。这种改变与肌无力的加重或缓解一致， 用腾喜龙试验好转后肌电图也变为正常。
5、肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少，平坦，突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。
6、胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。
