小儿重症肌无力简介:重症肌无力(myasthenia gravis,MG),生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病;免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体,使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此,重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR),全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型:即新生儿MG、先天性MG、儿童MG,其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性,儿科病例nAChRab多为阴性,主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹,好发于女孩。
一、鉴别:
1、慢性进行性眼肌麻痹 比较少见, 常为遗传或先天性, 多发生于儿童或成人早期主要表现为, 早期上睑下垂, 常为两侧性, 继之眼外肌麻痹, 有时眼内肌也可受侵, 临床表现很像重症肌无力。但无肌肉异常疲劳现象, 休息后不减轻, 活动后也不加重。
2、脑动脉瘤及颅底脑膜粘连均能引起动眼、滑车及外展神经损害, 故可发生多数眼肌麻痹, 与眼肌型重症肌无力相似, 但这些疾病的发病较急, 常有明显的头痛和瞳孔改变, 脑脊液或脑血管造影检查有相应的改变
3、脑千肿瘤多见于儿童中脑肿瘤 如松果体部从外向内压迫, 则出现两眼向上运动不能。桥脑肿瘤, 则出现病灶侧的面神经和外展神经麻痹及对侧肢体瘫痪。延髓肿瘤, 病灶侧出现舌咽迷走神经麻痹及对侧肢体瘫痪或舌下神经麻痹及对侧肢体瘫痪。以上症状时可类似重症肌无力。但脑于肿瘤常有排尿, 困难、头痛/锥体束征,晚期出现颅内压增高症状。
4、急性多发性神经根炎常发生面神经舌咽神经、迷走神经和四肢软瘫, 与重症肌无力相似但其发病较急, 病前常有上呼吸。道感染史, 脑脊液检查有旦白细胞分离现象, 即蛋白量可显著增高, 而细胞数无明显改变。
5、急性有机磷中毒 可出现肌无力及球麻痹症状, 与重症肌无力相似。但有明显的中毒病史, 病人表现心率毒病史不清, 仅等。在慢性中毒病例, 有时中毒病史不清, 仅出现肌肉无力及震颤。如检查血胆硷酷酶活性降低,即可诊断。有机磷中毒时不能使用新斯的降低即可诊断。有机磷中毒时不能使用新斯的明, 因能加重症状, 引起不良后果。
6、肌营养不良 缓慢进行性肢体无力,肌萎缩,儿童患者翼状肩胛,腓肠肌假肥大,血肌酶升高,有家族史。七运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力,体征不明显,鉴别不易,若出现肌萎缩,肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。