小儿重症肌无力简介:重症肌无力(myasthenia gravis,MG),生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病;免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体,使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此,重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR),全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型:即新生儿MG、先天性MG、儿童MG,其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性,儿科病例nAChRab多为阴性,主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹,好发于女孩。
一、护理
1.小儿重症肌无力轻症者适当休息,避免劳累、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重的须卧床休息。
2.给予高热量、高蛋白饮食。吞咽困难或咀嚼无力的小儿重症肌无力患者给予流质或半流质,必要时鼻饲。
3.小儿重症肌无力一旦出现恶化,应迅速通知医生。
4.避免应用一切加重神经肌肉传递障碍的药物。