心-耳综合征病因

心-耳综合征简介:心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传。

  一、发病原因

  心-耳综合征病因目前尚未明确,一般认为是与交感神经功能不全有关,因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。

  二、发病机制

  多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的,因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。

  病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成。

  其他的假设尚有心肌代谢,如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。

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