小儿肢端肥大症和垂体性巨人症检查

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症简介:肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出生后6~12个月身高增长超过10cm则为生长过快。或者如果生长激素(hGH)的分泌过多开始于青春期前,骨骺未融合者为巨人症;如果hGH的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时,则为肢端肥大症(acromegaly),只见于成人。如果疾病开始于青春期前并在青春期后继续发展,则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。巨人症是表示体征的术语,由于某种原因呈病理性身材过高状态。小儿身长超过同年龄,也可以高出同性别正常标准身高3个标准差者为高身材。

  生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L。

  口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血测血糖和GH,血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制,而垂体巨人症者GH不被抑制。

  左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人刺激后血GH值升高。此外,在垂体性巨人症和肢端肥大症可用TRH和GHRH刺激试验,发现大部分病人GH分泌增高有助于本病诊断。

  头颅及四肢X线片检查:颅骨厚度增大,前额窦及蝶鞍扩大,鞍底部可见破坏。四肢X线显示指趾末节骨增大。

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