小儿烟雾病简介:烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
一、治疗
目前对本病尚无根治疗法,有明确病因者,应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病,主要是对症治疗,可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的烟雾病患者,可采用手术治疗。手术方式较多,如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术,脑-硬膜-动脉联合血管成形术(EDAS),以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术(EDAMS)等。由于儿童动脉细小,故采用EDAMS成形术收效良好。对于脑实质内较大的血肿已构成脑压迫者,无疑需要手术清除血肿。
二、预后
本病病因尚不明,亦无根治方法,若病因明确的继发性烟雾病,能随原发病的治疗而好转,有的手术后可收到良好的效果。