小儿烟雾病检查

小儿烟雾病简介:烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。

  发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外,个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高,细胞数及生化均正常。为明确病因,应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。

  1.脑电图检查 改变系非特异性,可在病灶侧出现慢波,此点有助于确定病变侧。

  2.神经影像学检查 烟雾病诊断主要依据神经影像学诊断,故小儿烟雾病采用脑磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)是确诊本病重要依据。MRA作为一种新的血管成像技术,能较好地反映颅内血管病变部位和范围,并且因其无创性、快捷、不需造影剂、便于重复等特点,有可能成为儿科脑血管疾病中重要而常用技术方法。通过MRA或DSA检查,本病均可显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞。脑底部有异常血管网形成。多数累及双侧,也可见于单侧受累者。在1~2年之内单侧受累可进展成双侧受损。

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