小儿右室双出口并发症

小儿右室双出口简介:小儿右室双出口(double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样,不能及时得到手术治疗,患儿常死于并发症。根据不同类型,选择不同的手术方案,以降低死亡率。近来,随着右室双出口外科手术治疗技术的发展,其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系,因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时,即诊断为右室双出口。因此,右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。

小儿右室双出口并发症

  小儿右室双出口合并畸形:右心室双出口合并肺动脉狭窄最常见。胸骨旁、心尖及剑突下切面中可以检查肺动脉狭窄的部位,结合多普勒超声检查测量血流速度估测狭窄的程度。合并主动脉下狭窄和(或)主动脉缩窄约占20%的右心室双出口,多见于伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口。胸骨旁切面,剑突下右心室切面及胸骨上切面常用于检查主动脉及主动脉弓部位畸形。房室瓣畸形、房间隔缺损动脉导管未闭等均可通过相关超声切面检查诊断。

  另外,小儿右室双出口的并发症还有以下几种:

  1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症急性呼吸窘迫综合征:除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外,主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀、常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等。其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善,亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸肺气肿肺不张肺炎、心力衰竭)解释。

  2、全身感染:由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染。

  3、心律失常

  4、脑梗塞

  5、VSD残余漏。

  6、体肺动脉分流。

  7、上腔静脉梗阻其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸溶血等。

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