小儿硬化性胆管炎简介:硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒,右上腹慢性疼痛或不适,食欲不振,恶心呕吐,慢性腹泻,营养不良,部分患儿伴有长期低热或高热,体检可触及增大的肝脏,肝脏质硬,晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压,部分患儿常伴慢性溃疡性,脾脏结肠炎,Crohns病等,并有生长迟缓和青春期延迟等。
继发性硬化性胆管炎:多有直接或间接的致病原因,诊断多无困难。
原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断:
①进行性梗阻性黄疸。
②无胆道结石。
③无胆道手术史。
④胆管壁增厚,管腔狭窄。
⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变。
⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症,为明确病变部位,范围以及未受侵犯胆道的外形,可进行B型超声,经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内镜造影等检查。