小儿硬化性胆管炎简介:硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
1.肝功能检查 血清胆红素升高,以直接胆红素为主,碱性磷酸酶升高,常为正常值的2~3倍,转氨酶略升高。
2.末梢血象 白细胞增多。
3.其他试验 血清IgM亦高于正常,IgA、IgG,血清铜升高,尿铜增加,血清铜蓝蛋白增加。
4.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影 Chen按原发性硬化性胆管炎的肝内、外胆道显影分成下列各型:
(1)肝内型:又分: Ⅰ型:胆管轮廓轻度不规则,局部管腔狭窄,末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型:管腔呈线性狭窄,狭窄部远端胆管轻度扩张,末梢胆管分叉稀少,呈“枯枝状”。 Ⅲ型:末梢胆管完全闭塞,中央胆管局部呈梭形,囊状或袋状扩张,扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型:末梢胆管不规则,狭窄或闭塞,仅中央胆管充盈,大片外周肝内不见胆管。
(2)肝外型:又分: Ⅰ型:肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变,无明显狭窄。 Ⅱ型:胆管呈节段性狭窄,管腔光滑或不规则。 Ⅲ型:不规则狭窄,全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型:管腔极不规则,扩张与狭窄相间,病变严重、憩室样。
5.肝胆MRI检查 能发现肝内胆管增粗,病变处异常,并能除外其他疾病如转移性肝癌、胰腺癌等胆管梗阻疾病。
6.B型超声波 肝外型看不见胆总管,肝外胆管狭细增厚,管壁回声强伴肝内胆管扩张。