小儿原发性纤毛运动障碍鉴别

小儿原发性纤毛运动障碍简介:原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。

小儿原发性纤毛运动障碍鉴别

  1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染,大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见,继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史,因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳,

  2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别,此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦,肺部疾病及男性不育症,但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。

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