肾病综合症简介:肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
1)2周连续3次定性≥ ( )。
2)24h尿蛋白定量≥50~100mg/(kg·d)。婴幼儿可检测任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。
3)国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议>40mg/(m2·h)。
4)单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿,选择指数(SPI)>0.2。
1)有助于肾小球病分类。
2)连日多次测定尿FDP<1.25µg/ml,多为原发性肾小球肾病(微小病变型肾病)。
3)尿FDP持续增高,多为增生型、膜增生型或急进性新月体肾炎。
可见透明管型或颗粒管型,肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。
持续低补体血症。
1)主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症。
2)血胆固醇≥5.7mmol/L,婴儿则≥5.2mmol/L,三酰甘油>1.2mmol/L。
3)(32)低白蛋白血症:血浆白蛋白<30.0g/L,婴儿则<25.0g/L。白/球蛋白倒置。
1、一般正常,少尿期尿素氮轻度升高。
2、蛋白电泳
3、α2-球蛋白明显增高,γ-球蛋白降低。
1)可发现慢性肾静脉血栓。
2)症状:肾增大、输尿管有切迹。
也可检出慢性肾静脉血栓,必要时肾静脉造影以确诊。