小儿原发性甲状旁腺功能亢进症症状

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症简介:甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。

  一、症状

  1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力、肌痛无力、多饮多尿、精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡,甚至于惊厥、昏迷。

  2.骨骼系统 由于长期PTH升高的溶骨作用,致骨痛,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱、四肢畸形,如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性自发性骨折。

  3.甲状旁腺危象 发病多在儿童期,也有在1岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛、呕吐,及严重精神症状,如嗜睡、谵妄、昏迷,血压低,不明原因高热,心脏传导阻滞,肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染,而死亡。

  4.全身表现高钙血症可影响多系统病变。

  (1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。

  (2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退,消化不良,恶心,呕吐等。

  (3)软组织:非特异性关节痛。

  (4)皮肤: 皮肤瘙痒。

  5.肾病的表现

  内脏器官钙化可致相应症状,如肾结石,肾钙化;关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。

  (1)肾结石:肾结石是有症状原 发甲旁亢患者中最常见的单一主诉。大约5%甲旁亢患者出现肾结石,而在肾结石病人中由原发性甲旁亢引起者约占5%。多数 为多发性双肾结石。肾结石常由磷酸钙或草酸钙构成,复发性肾结石见于60%~70%的患者;肾结石可引起尿路梗阻和复杂性 尿路感染的反复发作,严重者有可能引起肾功能损害。发作时有肾绞痛、肉眼血尿或镜下血尿,伴恶心、呕吐等全身症状。

  (2)肾钙化:广泛磷酸钙复合物沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指肾髓质钙化。由长期高钙血症与脱水引起,最终严重者可导致进行性慢性肾衰。亦可发生在其他部位钙化,如软骨与血管及关节周围软组织钙化,此种较常见于肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢。眼钙化表现为带状角膜病变或沉着于结膜,以裂隙灯检查可见。

  (3)肾浓缩功能损害:由于长期高钙血症影响肾髓质,导致肾浓缩功能损害,出现多尿及血容量减少。同时由于尿中含大量钙而至溶质性利尿。所以患 者常常表现口干、烦渴、多饮、多尿。

  二、诊断

  (1)采用骨密度仪检测,发现甲旁亢患者长骨皮质密度减低,但此时X线检查尚可正常,故前者是较敏感的检测技术。

  (2)根据临床表现特点和实验室检查、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。

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