小儿遗传性果糖不耐受

小儿遗传性果糖不耐受简介:遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

小儿遗传性果糖不...基本知识
  • 别名:
    小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
  • 发病部位:
    皮肤
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    常染色体隐性遗传所致
  • 多发人群:
    小儿
  • 并发疾病:
小儿遗传性果糖不...诊疗知识

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