小儿先天性直肠肛门畸形简介:先天性直肠肛门发育畸形(anorectum development malformation inborn)多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。 其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30~50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但遗传方式尚无定论。
常并发以下病症:
1、外阴炎:
就是外阴的皮肤或粘膜所发生的炎症病变,如红、肿、痛、痒、糜烂等。外阴会因各种细菌感染而产生多种疾病,如外阴白斑、外阴瘙痒。
2、尿路感染:
是由细菌(极少数可由真菌、原虫、病毒)直接侵袭所引起。
尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染,上尿路感染指的是肾盂肾炎,下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。好发于女性。
1、泌尿生殖畸形:
一组报告200例中,28%伴有泌尿系畸形,其中15%是影响生命的,20%发生严重泌尿系感染,半数在泌尿系与直肠之间有瘘管存在。高位畸形发生率为54%,低位为16%。因此必须早期进行系统检查,了解瘘管的部位,膀胱输尿管返流情况,要在肾功能损害之前进行矫治和早期闭合瘘管。
2、心脏畸形:
由于发生肛管直肠畸形之时,恰在心血管系统发育的时期,因此伴发畸形亦多,占7%~12%,较一般小儿发生率高20倍,最常见的是四联症和室间隔缺损。
3、胃肠道畸形:
无肛伴食管闭锁是最常见的,发生率在10%左右。其它肠道畸形约有4%,如肠旋转不良和肠闭锁,因此,当发现消化道下段有畸形时,应仔细检查消化道上段。
1、直肠黏膜外翻:
多在术后3个月内发生,随瘢痕软化,肛门括约肌功能不良轻者可恢复,严重者需再次手术切除。
2、肛门狭窄:
为预防狭窄,术后需坚持扩肛1~1.5年,严重狭窄者应考虑再次手术。
3、便失禁:
高位肛门直肠畸形术后多见,较难恢复,应早期进行术后排便训练。
4、便秘:
早期可因手术创伤疼痛引起,晚期多因肛门狭窄或直肠回缩形成管状狭窄引起,少数患儿系合并有直肠乙状结肠无神经节细胞症。