小儿先天性肾病综合征治疗

小儿先天性肾病综合征简介:先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。

小儿先天性肾病综合征西医治疗

一般治疗

 一、小儿先天性肾病综合征西医治疗

  主要是对症和支持治疗。

 1.肾移植

惟一彻底治疗是行肾移植,将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段,肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植,同种肾切除移植,和异种肾移植。

  通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。

  2.减轻水肿

对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。限盐、使用利尿剂。近年有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),可减轻其蛋白尿者。

  3.防治感染一旦发生感染应及时积极治疗

通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。感染为主要死亡原因,应注意保护,

  4.防治并发症

一般病儿血压正常,后期血压增高者予以降压药。治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。

  5.维持营养

给高热量及足够蛋白质的饮食。

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