小儿先天性红细胞生成异常性贫血并发症

小儿先天性红细胞生成异常性贫血简介:先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。 CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis)。

  肝胆疾病:间断地出现黄疸,肝、脾肿大,可见胆管梗阻现象,可并发胆囊炎、胆结石、肝硬化;

  继发性血色病:病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病;

  内分泌功能紊乱:性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病、身材矮小;

  骨骼畸形:可合并手指、足趾异常,合并骨髓瘤等。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航