小儿血栓性血小板减少性紫癜检查

小儿血栓性血小板减少性紫癜简介:血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura,TTP)有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。

 小儿血栓性血小板减少性紫癜检查

  1.血象

  A)溶血贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。

  B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。

  C)血小板减少,常少于8~lO 9个/L,每天计数波动很大。

  2.骨髓象

骨髓巨核细胞正常。可出现红系和巨核细胞系的代偿性增生,偶见巨幼红样改变,叶酸治疗后可恢复。

  3.凝血象

PT和KPTT多正常,血浆纤维蛋白原降低,约7%患者血浆纤维蛋白原低于150mg/dl,FDP轻度增加,可能与伴发DIC有关。

  4.其他

肾脏受累时可出现轻度氮质血症:BUN和血清肌酐升高。伴发胰腺炎时血清淀粉酶可升高。少数病例可有抗人球蛋白试验阳性,抗核抗体阳性和低补体血症,提示TTP合并结缔组织病。脑脊液压力轻度升高,蛋白含量升高,但白细胞增多极少见,偶有蛛网膜下腔出血。可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。

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