小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病并发症

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病简介:严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万~10万个活产婴儿中有1例。

并发疾病:

  反复严重感染,持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并发脂溢性皮炎,慢性深部溃疡;可引起慢性肝炎,硬化性胆管炎和慢性肝硬化;胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质,可发生贫血;慢性颅内病毒感染可至慢性脑病等。

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