小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病并发症

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病简介:X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。

  爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎,骨髓增生不良,脾广泛白质坏死,心肌炎,肾炎,肝功能衰竭等;丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、钙化和缺失;淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤;可发生再生障碍性贫血;发生动脉瘤或动脉壁扩张性损坏,发生肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。

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