小儿血管免疫母细胞淋巴结病简介:血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
一、症状:
1、一般表现 70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。
3.皮疹 皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。
4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。
二、诊断:
发热,全身淋巴结、肝脾肿大,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。