小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病症状

小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病简介:本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD,克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE,俗称“疯牛病”),而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。

  一、症状

  本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明,病人的平均年龄为29岁(16~48岁);病程的中位数为14(9~35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁),13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多数病人临近疾病末期时出现无动力型哑。多数病例有脑电图异常,脑的影像检查可示非特异性异常。

  nvCJD的临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调,以后出现痴呆以及散发型CJD进展期的其他症状,但病人的年龄偏小,而病程相对长。

  本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查,但对临床病例脑活检是难以做到的。其他实验室检查尚不能做到确定诊断,但对诊断可有重要的参考意义。

相关搜索热词
推荐

    39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航