小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病鉴别
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病简介：本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”)，而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病鉴别
一、鉴别
nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点：
1.发病年龄 nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病，而散发型CJD只有1%以下如此。
2.临床表现 nvCJD病程早期的临床表现以行为改变为主，而在散发型CJD痴呆为早期表现。
3.脑电图检查 nvCJD病例的脑电图缺乏三相慢波，但大多数散发型CJD病例则有此波。
4.神经病理学改变 nvCJD多数病例神经病理学上，脑组织斑块有针对朊病毒蛋白的染色，但这一现象在散发型CJD却是罕见的。
