小儿无脾综合征病因
小儿无脾综合征简介：无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。 其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
一、发病原因
本病征病因尚未明确。
1、致畸因素：可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。
2、在怀孕24-27周为脾、肺叶发育时期，此阶段可能由于某些因素使得发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。
3、遗传因素：有报道此病为常染色体隐形遗传。
二、发病机制
在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。
