小儿特发性肺纤维化症状

小儿特发性肺纤维化简介:特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis),现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。

  一、症状

  本症可发生于少年儿童,最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者病程多为急性6个月~2岁可为急性或慢性,发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见病,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良肺叩诊清,在肺底部可闻细小捻发音,称Velcho啰音,有明显杵状指(趾)。实验室检查心电图肺功能和肺X线检查可助诊断 并发症: 肺纤维化气胸,纵隔及皮下气肿,常有继发感染,最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭鶒。

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