小儿手-心畸形综合征治疗
小儿手-心畸形综合征简介：手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome)，又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现特点。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。 50年代后期，在美国和英国工作的两位儿科医生，描述了先天性手异常和先天性心脏病的关系，心脏异常变化很大，但手异常是桡侧发育不良。
小儿手-心畸形综合征西医治疗
一般治疗
一、治疗
无有效根治方法，外科手术矫治。
1.手部畸形 可做矫形术。
2.对心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损，宜做修补术。
3.并发症 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，按常规予以彻底治疗。感染性心内膜炎应及时应用足量、有效长疗程抗生素以防止瓣膜损毁，防止心功能减退。尽量减轻心脏负荷：包括休息、低盐饮食适当应用镇静药、限制活动等。
二、预后
本病征预后取决于心脏缺陷，若无致命或复杂的心血管畸形，预后一般良好。密切观察病情演变及定期随访，及时发现病情恶化并采取措施。
