小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征检查

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征简介:肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤。

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征检查

  1.尿检 尿17-OHCS、17-KS明显升高。

  以国内报告4岁患儿为例,其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9~5.5mg),17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4~5.5mg),尿VMA定性试验阳性(以>10μg/ml为阳性基值)。

  2.X线造影 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航