小儿色素失调症简介:小儿色素失调症(incontinentia pigmenti)是一种少见的复合性遗传综合征,有特征性皮肤改变,可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。小儿色素失调症又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。
小儿色素失调症患者的皮肤损害大多能自然消退,不需要特意采取用药治疗,值得注意的是色素改变的持续时间长短有很大差异。另外,在水疱期应该注意防止继发感染,可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病变者用光凝固疗法有一定疗效。
以下几种软膏属于含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。
功能主治:活血化瘀,祛风消斑。适用于气血瘀滞,肌肤失养所致的黄褐斑。用法用量:涂于面部及患处,一日2次,配合按摩3~5分钟。
功能主治:养血润燥,祛风。用于血虚风燥,肌肤失养所致的手足皲裂、干性脂溢性皮炎、皮肤干燥。用法用量:涂患处,一日2~3次。
功能主治:养阴润燥,愈裂敛疮。用于阴津不足,肌肤失养所致的手足皲裂,皮肤干燥症。用法用量:外用,一日2~3次,涂患处。
若伴有智能低下,仅以加强训练为主,其他眼、骨骼和中枢神经系统并发症有些无法治疗,有些可作对症处理。
本病征男性患者常早期死亡,女性患者多为良性经过,除原有的畸形外,到青春期可望自然痊愈。