小儿全远端型肾小管酸中毒病因
小儿全远端型肾小管酸中毒简介：肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis，dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又称高血钾型肾小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。
一、发病原因
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有：
1.单纯醛固酮缺乏
如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。
2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足
如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。
3.急性肾小球肾炎
伴肾素和醛固酮分泌不足。
4.肾小管对醛固酮反应性降低
如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、氯分流综合征即Gordon综合征)。
5.药物和毒素
补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等。
二、发病机制
醛固酮是调节Na -K 和Na -H 交换的主要内分泌激素。当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na -K 和Na -H 交换减少，肾小管对Na 重吸收减少，HCO3-丢失增多，泌H 、排K 障碍，因而出现高血钾性酸中毒。
