小儿囊性纤维性变简介:囊性纤维性变(cystic fibrosis,CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis),是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统,主要侵犯呼吸道和消化道,其中,发病率和死亡率最高的是肺部病变,可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。
1.肺部合并症 支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症。
2.肠胃道合并症 胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、胎粪性肠梗阻类似疾病(非新生儿期梗阻)、肛门脱出、肠套叠、肠扭转、阑尾炎、小肠闭锁、胰腺炎、胆汁性肝硬化(肝门脉高压、食管静脉曲张、脾肿大并功能亢进)、新生儿阻塞性黄疸、肝脂肪化、胃食管反流、胆结石、腹股沟疝、生长迟缓、维生素缺乏(维生素A、K、E、D)胰岛素不足、症状性高血糖。
3.其他合并症 水肿-低蛋白血症、脱水-中暑虚脱、肥厚性骨关节病变-关节炎、青春期延后、淀粉样变性。
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