小儿尼曼-皮克病并发症

小儿尼曼-皮克病简介:尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。

并发疾病:

  1.慢性肺疾病:肺部继发性感染、支气管炎、肺气肿等; 2.肺心病:最常见者为慢性缺氧血性肺原性心脏病,又称阻塞性肺气肿性心脏病,由肺部胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高,导致肺动脉高压和右心室肥大,伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病; 3.进行性共济失调:共济运动障碍等,可表现为步履不稳、伴锥体外系症状、核上性凝视麻痹和失用症等; 4.肝脾疾病:肝脾淋巴结肿大,肝硬化,肝功能衰竭,发生门脉高压及腹水,发展为脾功能亢进等; 5.其他:惊厥,生长发育迟缓,全血细胞减少,张力障碍及痴呆,伴有青春期可发生精神障碍。

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