小儿脑白质海绵状变性综合征并发症

小儿脑白质海绵状变性综合征简介:小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为中枢神经系统海绵样变性,Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。

并发疾病:

  由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱,可伴发惊厥,瘫痪,肌张力增加,呈去皮质强直状态。视力丧失,进行性智力低下等。

  水电平衡紊乱:

  水、电解质代谢紊乱在临床上十分常见。许多器官系统的疾病,一些全身性的病理过程,都可以引起或伴有水电解质代谢紊乱;外界环境的某些变化,某些医源性因素如药物使用不当,也常可导致水电解质代谢紊乱。

  水钠代谢紊乱常同时或先后发生,临床上通常采用的方法分为脱水(包括失钠)和水中毒进行讨论。本病症主要是脱水多见。

  脱水(dehydration)系指体液容量明显减少,脱水按细胞外液的渗透压不同可分为三种类型。以失水为主者,称为高渗性脱水,以失钠为主者,称为低渗性脱水,水钠各按其在血浆中的含量比例丢失者,称为等渗性脱水。

  去皮质强直(decorticate rigidity):表现为上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

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