小儿慢性肾功能衰竭简介:慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)简称慢性肾衰,由于肾单位受到破坏而减少,致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。 小儿慢性肾衰的原因与第一次检出肾衰时的小儿年龄密切相关: 5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果,如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形。5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。
表现:
早期:浓缩功能减退,尿量不减少或反而增多。
晚期:尿量减少。
终末期:可发展到无尿。
注意事项:
水分摄入过少时,易引起体内水分不足。
摄入过多时,易在体内潴留并形成稀释性低钠血症。
早期:肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失,可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒。
后期:肾小球滤过率GFR<20ml/min时,肾脏排泄有机酸、排氨能力下降,引起酸中毒。
注意事项:血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。
可以维持钠正常平衡一段时间,这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。
①钠消耗型:盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小,低血压等等原因丢失钠,集合管不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。
②钠潴留型:摄入钠过多时,不能正常排泄以致钠潴留。导致体内细胞外容量增加,可引起高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。
有高钾血症趋势,但总体钾的存储量仍降低。
原因:与细胞内钾的积聚与Na -K -ATP酶活力下降有关。
高钾血症可随手术、外伤、麻醉、输血、酸中毒、突然更改饮食等而加剧。
肾小球滤过率GFR<20ml/min时,血镁可升高,尿排泄镁减少。当血镁>2mmol/L,有临床症状时用排钠利尿剂,促镁排出,纠正脱水,必要时给透析疗法。
肾小球滤过率GFR<20ml/min时,血磷升高较明显,病情进展至肾脏排磷进一步减少。
血氯浓度升高:患者人不能充分排泄氯离子。高氯血症与钠浓度成正比。
血钙浓度降低:患者肠道钙的吸收能力下降,引起低血钙,出现抽搐。可口服活性维生素D可提高血钙浓度。
原因:
①肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃,肾素分泌过多。
②肾小球滤过率GFR下降、一氧化氮分泌减少:使VDML血管减低的髓脂质下降,引起细胞外容量增加,心搏出量增加,继而外周阻力增加,血管壁增厚。
表现:心脏扩大,有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积,心输出量减少,各种心律失常。
可在晚期出现。
尿毒性心包炎属纤维性心包炎。
原因:似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常引起。
表现:有渗出、出血,可闻及心包摩擦音,偶发生心包填塞。
正血色素、正细胞性贫血。肾功能减退会加剧。
原因:
1)红细胞寿命缩短,饮食中铁、叶酸摄入不足等因素。
2)与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。
鼻出血:损伤后出血不止。
消化道出血:黏膜有弥散性小出血点,炎症、溃疡引起。与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。
(3)其他:
中性粒细胞趋化性改变,淋巴细胞功能受抑制,免疫功能降低。
胃纳减退,常见有呕吐、恶心等症状,加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱,负氮平衡加剧,对钙的吸收下降。
失眠、乏力、激惹、压抑、记忆力减退,或反抗心理行为。
周围神经症状:痛性肢体麻痹,深腱反射消失,肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失。这些症状与体内中分子物质积聚有关。
尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进:脑细胞钙离子浓度增高,出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵,甚至昏迷。
肾脏清除胰岛素能力减退,血中胰岛素升高。
出现负氮平衡,血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。
血甘油三酯增高,低密度脂蛋白增高,高密度脂蛋白降低。
患者营养不良,免疫功能低下,易出现各种感染。
患儿因摄入不足及内分泌紊乱等因素,可出现生长发育迟缓或发生肾性佝偻病。
GFR降到一定程度时尿素分泌增加、排出减少,可有高尿素血症、高尿酸血症,皮肤有瘙痒伴色素沉着,身上散发一股尿毒症臭味。
GFR剩余50%~80%,血肌酐为110~177µmol/L(1.2~2mg/dl)。
症状:无临床症状。
GFR剩余25%~50%,血肌酐为178~445µmol/L(2~5mg/dl)。
症状:可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。
GFR剩余10%~25%,血肌酐为446~707µmol/L(5~8mg/dl)。
症状:有明显消化道症状及贫血体征,可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。
GFR剩余小于10%,血肌酐大于等于708µmol/L(8mg/dl)。
症状:有各种尿毒症症状,包括消化、神经、心血管各系统功能异常,水、盐代谢紊乱,酸、碱失衡明显,严重贫血等。
引起CRF病因多种,需经仔细的体检,尿液检查(包括比重),血生化肾功能等测定以及时检出CRF,并尽量寻找病因。
例如:
泌尿系先天性畸形的肾发育不良,多囊肾,遗传性疾病如Alport综合征引起的肾衰:发病年龄较早。1~2岁即出现症状。常无水肿,以身材矮小,肾性骨病较多见。
肾小球疾病引起的肾衰:多见于5岁以上儿童,可伴贫血、高血压、水肿,有中等量蛋白尿,血尿、低比重尿,或合并继发性尿路感染。