小儿慢性良性中性粒细胞减少症症状

小儿慢性良性中性粒细胞减少症简介:慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

  一、症状

  CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型,90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染,也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎,偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时,其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。

  反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下(可时而低下时而正常,但非周期性)可做出诊断。

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