小儿面部偏侧肥大综合征症状

小儿面部偏侧肥大综合征简介:面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)是指以一侧颜面肥大性为特征性改变的一组临床症候群。  该病征又称Curtius Ⅰ综合征、Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。

  一、症状:

  1、常见发病人群。本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。

  2、典型的特征。

  患者多出现一侧颜面肥大,同时伴有同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大,常多见于右侧。

  3、口腔内畸形。可见有有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。

  4、皮肤异常。患侧皮肤可出现色素沉着、毛发增生和血管异常等。

  5、其他症状。如智力发育、身高体重、体型、血压等亦可见异常。

  二、诊断:

  1、结合特征性的一侧颜面肥大即可诊断,是早期诊断的依据。

  2、确诊需结合临床症状、病史及相关实验室检查。

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