小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症简介:郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止,病因尚未明了。随着化疗方法的进步,近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低,婴儿和儿童是主要的发病人群, 男性患者居多,也见于成人甚至老人。
湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着;
肺部广泛浸润,常并发呼吸道感染,极易发生肺炎,并发气胸和皮下气肿,呼吸衰竭;
出现病理性骨折,儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。
发生椎弓破坏者,常伴神经压迫症状,如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪,甚至大小便失禁; 脑下垂体受侵犯约占 15%左右,可出现尿崩,生长障碍,但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的浸润虽较少见,但也可见脑积水、颅神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。
可并发消化道溃疡;肝、脾、淋巴结增大、 腹泻、胆道闭锁及上腔静脉综合征;