小儿淋巴细胞间质性肺炎症状

小儿淋巴细胞间质性肺炎简介:淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎,多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia,PLH)可见于各种免疫紊乱情况,如自身免疫性疾病,骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现,目前认为是AIDS确定性疾病(an AIDS-defining index disease)。

  一、症状

  起病年龄1岁左右(5~81个月),以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月,起病缓慢,为非特异性症状,常见咳嗽,呼吸困难及体重下降,而发热,无力和胸痛,咯血较少见,体格检查见全身淋巴结肿大,唾液腺增大,心率快,呼吸增快,发绀,杵状指,听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音, X线片示肺纹理增加或网点状阴影,肺底呈羽毛状浸润影,可见结节影,肺门淋巴结不大,晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺,CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影,肺功能显示肺容量减低,限制性通气功能障碍,肺顺应性降低及弥散功能异常,后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

  二、诊断

  1.病史 发病年龄在1岁左右,多有HIV感染史。

  2.临床表现症状 起病隐匿,缓慢,常见症状为咳嗽,呼吸困难和体重下降,少数有发热,无力和胸痛。

  3.体征 可见全身浅表淋巴结肿大,唾液腺增大,发绀,心率快,呼吸增快,肺部听诊可有喘鸣音或吸气末湿啰音,部分患儿可有杵状指,趾及肝,脾肿大,以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。

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