小儿肌阵挛性癫痫鉴别

小儿肌阵挛性癫痫简介:肌阵挛性癫痫即LennoX综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。  年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病 →West综合征 →Lennox综合征。

小儿肌阵挛性癫痫鉴别

  本病应与婴儿痉挛症、失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。尚需与晚发型West综合征鉴别,两者均有相同的病因,都会出现智能障碍,且有一部分West综合征的病人,病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时,需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现,无强直发作,且该综合征部分病人预后良好。如LGS患儿仅出现不典型失神性发作伴自动症时,需与颞叶癫痫相鉴别,后者多不伴智能损害,且无LGS特征性脑电图改变。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航