小儿急性髓样白血病鉴别

小儿急性髓样白血病简介:急性髓样白血病(acute myeloid leukemia,AML), 20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率约40%,远不及儿童ALL。AML第1次缓解后同胞间异基因BMT结果稍好于化疗。儿童AML可发生于任何年龄,各年龄组发病率基本一致,在青少年略高些。不像ALL在3~4岁为高峰。男女之间无差异。AML发病与某些遗传性疾病有关,如在21-三体、范可尼贫血等病中,AML发病率较高。一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML可能性约5%。AML发生与某些药物治疗(如环磷酰胺、鬼臼类药物)及放射治疗有关。

小儿急性髓样白血病鉴别

  小儿急性髓样白血病鉴别

  1.急性淋巴细胞白血病

骨髓增生极度或明显活跃,少数病例是增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,可高达50%一90%胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹、裂痕,红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制,巨核细胞系减少或不见,血小板减少,退化细胞增多。

  2.传染性单核细胞增多

临床有发热,皮疹,咽峡炎,肝、脾、淋巴结肿大;血象白细胞增高以淋巴细胞升高为主,且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆,但本症恢复快,骨髓象无原幼淋巴细胞出现,检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。

  3.类白血病反应

常有原发病。末梢血白细胞数可显著增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆,此时宜严密观察,辅以免疫、遗传等方法仔细区别。类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无染色体异常。诊断时仔细询问病史并进行相应的实验室检查容易鉴别。

  4.神经母细胞瘤

神经母细胞瘤的患儿常以眼眶部骨浸润为首发表现,需与AML的绿色瘤相鉴别。

  5.恶性组织细胞病

临床上可出现发热,贫血,出血,肝、脾和淋巴结肿大,以及全身广泛浸润性病变,很难与白血病鉴别。恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段,骨髓象支持而临床不符合者不能诊断,反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断,所以本病依靠综合分析诊断,有时骨髓及淋巴结等活检可以提供一定证据。

  6.骨髓增生异常综合征

本病以贫血为主要表现,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大,少数病例还有骨痛。MDS不仅应与急性白血病相鉴别,而且有20%~30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血,红系如比例过高(>60%)或过低(<5%),出现环铁粒幼红细胞、核分叶、碎裂或多核等红细胞。巨核系可出现淋巴样小巨核、单圆核小巨核、多圆核巨核细胞等。粒-单核系可见原粒或幼单核细胞增多和形态改变,但是原始细胞(或原单 幼单)的比例<30%,因而不能诊为急性白血病。

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