小儿急性间歇性卟啉病护理
小儿急性间歇性卟啉病简介：急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
一般护理
小儿急性间歇性卟啉病护理
一般措施
(1)预防为先：
避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。
(2)情绪稳定：
根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。
(3)避免阳光曝晒：
有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。
(4)密切监护：
治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹病人渡过危险。
(5)谨慎用药：
患者应严格谨慎使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素，以防诱发或加重本病。
