小儿进行性骨干发育不良

小儿进行性骨干发育不良简介:进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。

小儿进行性骨干发...基本知识
  • 别名:
    小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病
  • 发病部位:
    上肢骨 下肢骨
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    病因不明,有家族发病倾向,故可能与遗传因素有关。
  • 多发人群:
    6岁以下儿童
  • 并发疾病:
小儿进行性骨干发...诊疗知识

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