小儿混合性结缔组织病鉴别

小儿混合性结缔组织病简介:小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。  本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原病的代表性疾病。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。

小儿混合性结缔组织病鉴别

小儿混合性结缔组织病鉴别

   1.重叠综合征(overlapping syndrome)

是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准,且无高效价的抗nRNP抗体。  重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如系统性红斑狼疮结节性多动脉炎并存,系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存,幼年型类风湿性关节炎除有严重关节炎和皮下小结外,还有抗核抗体阳性和血管炎,即与系统性红斑狼疮并存。此外,系统性硬化症也可出现抗核抗体阳性、严重关节炎、白细胞减少、溶血贫血等。本综合征的预后较单一的风湿性疾病要差。同时还取决于哪两种病的重叠。与MCTD相比,MCTD的5年存活率为93%,而重叠综合征的存活率仅为53%。

  2.系统性红斑狼疮

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等。颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。

  3..硬皮病

 硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病皮肤硬化不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价,对皮质类固醇的效应亦较差,可予鉴别。

  4..皮肌炎多发性肌炎

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀。可伴有关节,心肌等多种器官损害。混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征,血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。

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