小儿混合性结缔组织病简介:小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。 本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原病的代表性疾病。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。
死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、脑出血和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重,中枢神经系统、心和肾累及较成人为多,关节炎亦常见,可有严重血小板低下。可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死;少数并发胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压;可并发心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病变、心功能不全等;可并发多发性神经炎,无菌性脑膜炎,癫痫等。尚有淋巴结肿大,少数肝脾肿大。
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