小儿高免疫球蛋白E综合征鉴别

小儿高免疫球蛋白E综合征简介:高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。  该病主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②中性粒细胞趋化性障碍及反复发生严重的化脓性感染;③血清IgE明显增高。

小儿高免疫球蛋白E综合征鉴别

  小儿高免疫球蛋白E综合征鉴别

  一般根据在婴儿期发病、慢性湿疹、反复葡萄球菌感染、血清中IgE持续高值、白细胞趋化功能低下等判断诊断,不难鉴别。

   1.高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎虽表现相似,但是分布和性质不同,其两者的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎异位性皮炎多发于过敏性体质的婴幼儿及青少年,部位遍及脸、颈、手肘、膝窝、四肢背侧等,表现为红疹、皮肤变厚、粗糙等症状的反复发作。

  2.一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。

  3.此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。

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